# taz.de -- orte des wissens: Proteine gegen die Taubheit

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	> Haben seltene Hörstörungen genetische Ursachen? Das erforscht ein
	> kürzlich in Göttingen gegründetes Institut. Mit Erfolg getestet werden
	> dort auch neue Behandlungsmethoden

	Wohl jede(r) hat schon einmal überlegt, was schlimmer sei: Blindheit oder
	Taubheit. Ob uns dabei bewusst ist, dass unser Hörsinn die
	differenzierteste Sinneswahrnehmung ist, unsere Ohren viel sensibler,
	genauer und leistungsfähiger sind als unsere Augen?

	Nicola Strenzke leitet das Ende 2024 gegründete Zentrum für seltene
	Hörstörungen an der Universitätsklinik Göttingen. Nach dem Studium an der
	Medizinischen Hochschule Lübeck spezialisierte sich die
	Hals-Nasen-Ohren-Ärztin auf das Innenohr. Dort, in der Hörschnecke, der
	Cochlea, werden die Schallwellen in elektrische Impulse umgewandelt und ans
	Gehirn weitergeleitet. Und wenn nicht? Strenzke kennt die Zahlen: „Circa
	eins von 1.000 Neugeborenen in Deutschland wird schwerhörig oder taub
	geboren. Bei mindestens 60 Prozent dieser Babys liegt mutmaßlich eine
	genetische Ursache vor. Durch das Neugeborenen-Hörscreening wird eine
	Schwerhörigkeit früh erkannt, und dank gezielter Diagnostik können wir in
	circa 80 Prozent der Fälle die krankheitsverursachende genetische
	Veränderung finden.“ Im Lauf des ersten Lebensjahres verdoppelt sich die
	Zahl der Fälle.

	Am Zentrum für seltene Hörstörungen wird die jeweils vorliegende Taubheit
	bzw. Schwerhörigkeit daraufhin untersucht, wie weit genetische
	Veränderungen ursächlich sind. „Wir wollen komplexe, bislang nicht gut
	verstandene Erkrankungen diagnostizieren und behandeln können“, sagt
	Strenzke. Die Heisenberg-Professorin für experimentelle und klinische
	Audiologie verbringt deshalb zwei Tage pro Woche an der HNO-Klinik und drei
	Tage im Labor. Denn am Göttinger Zentrum ist die fachübergreifende,
	gemeinsame diagnostische Expertise der rund 20 ExpertInnen entscheidend:
	FachärztInnen der Kinderklinik arbeiten mit denen der Pädaudiologie und der
	Humangenetik zusammen.

	„Innenohr-Schwerhörigkeit kommt häufig vor. Wer daran leidet, hat
	Schwierigkeiten, andere Personen zu verstehen, gerade wenn mehrere Menschen
	sprechen. Wir interessieren uns vor allem für die seltenen Fälle, bei denen
	Patienten extrem „verwaschen“ hören, bei denen die Differenzierung von
	Sprache nicht gelingt, obwohl auch leise Töne und Geräusche wahrgenommen
	werden“, sagt Strenzke. „Wir wollen herausfinden, welche Gene besonders
	wichtig für die präzise Kodierung im Hörnerv sind.“

	Die Datenbank „Hereditary Hearing Loss“ (https://hereditaryhearingloss.org)
	listet allein 233 solcher Gene auf. Erst 2017 jedoch wurde die Ursache für
	seltene, erbliche Schwerhörigkeit entdeckt. Durch Forschung an tauben
	Mäusen wussten die Forschenden, dass zu wenig Otoferlin das Hören ermüden
	lässt, und sie stellten durch Versuche fest, dass eine Gentherapie
	funktionieren kann.

	Anfang 2024 kam der Durchbruch. Erstmals gelang es, eine bestimmte Form der
	menschlichen Schwerhörigkeit gentherapeutisch zu behandeln. Nicola Strenzke
	erläutert: „Dabei wurde mit Viren das Protein Otoferlin ins Innenohr
	eingeschleust. Vier Wochen später waren die Sinneszellen wieder in der
	Lage, Signale weiterzugeben, und taub geborene Kinder konnten zum ersten
	Mal hören. Diese Studien sind ein Meilenstein.“

	Bereits im Mutterleib mit der sechsten Schwangerschaftswoche bildet sich
	unser Hörvermögen aus, und schon wenige Monate nach der Geburt neigt ein
	Baby den Kopf dorthin, wo es Geräusche wahrnimmt. Helen Keller, die 1968
	verstorbene taubblinde US-amerikanische Schriftstellerin, wusste aus
	eigener Erfahrung: „Blindheit trennt uns von den Dingen, aber Taubheit
	trennt uns von den Menschen.“ Um so wichtiger ist, was das Göttinger
	Zentrum für seltene Hörstörungen leistet: Hörerkrankungen mit genetischer
	Ursache früh zu erkennen und neue therapeutische Wege zu gehen. Frauke
	Hamann

	3 Feb 2025

	## AUTOREN

	Frauke Hamann

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